Ангиомиолипома: симптомы, диагностика, лечение

Что такое ангиомиолипома?

Ангиомиолипома — доброкачественная опухоль, то есть незлокачественная, которая развивается за счет почки. Для него характерен смешанный компонент, одновременно сосудистый, мышечный и жировой. «Ангиомиолипома не влияет на функцию почек“, уточняет доктор Амуяль.

Что вызывает ангиомиолипому?

Различают две формы ангиомиолипомы:

• Спорадическая ангиомиолипома, которая является наиболее распространенной формой (80%). Она может появиться в любом возрасте, без каких-либо предрасполагающих факторов. Однако наблюдается преобладание женщин. «В большинстве случаев ангиомиолипома уникальна.«, — добавляет специалист.
• Наследственная ангиомиолипома, плюс редкость. «Как правило, множественный, он связан с «факоматозом» (совокупность наследственных заболеваний, характеризующихся разнообразными и множественными доброкачественными опухолями, прим. ред.), преимущественно туберозным склерозом Бурневиля, аутосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся развитием доброкачественных опухолей во многих органы«.

Каковы симптомы ангиомиолипомы?

Как и большинство опухолей, ангиомиолипома редко имеет симптомы. «Появление симптомов обусловлено большими размерами опухоли, когда она сдавливает соседние органы, в частности пищеварительный тракт. Затем ангиомиолипома может вызывать хроническую боль в животе.“, указывает интервенционный радиолог.

Ангиомиолипома может быть выявлена ​​и внезапно, по острой боли в животе, гематурии (кровь в моче), артериальной гипертензии, при спонтанном кровотечении, но это острое осложнение, к счастью, встречается крайне редко. При необходимости требуются срочные меры.

Диагноз ангиомиолипомы основывается на настораживающих признаках и на визуализирующих исследованиях, которые позволяют визуализировать и локализовать опухоль. Чаще всего диагноз ангиомиолипомы ставится в результате случайного обнаружения во время визуализирующего обследования, проведенного по другой причине. «Визуализирующим тестом первой линии является УЗИ брюшной полости. Он позволяет обнаружить жировое поражение паренхимы почки. Визуализация поперечного сечения (инъекционная КТ или инъекционная МРТ) дает более точную информацию о топографии, точных размерах и сосудистом компоненте ангиомиолипомы. Эти экзамены имеют важное значение для управления.объясняет доктор Амуял.

Ведение пациентов с ангиомиолипомой осуществляется урологом, который при необходимости направляет их к коллеге интервенционному рентгенологу в зависимости от выбранного лечения.

«Лечение ангиомиолипомы зависит от величины ее размера указывает профессор Франсуа Деграншам, хирург-уролог и заведующий отделением урологии и трансплантации почек и поджелудочной железы в больнице Сен-Луи в Париже (AP-HP). Если он меньше 4 см, будет предложен простой регулярный мониторинг с помощью визуализации, один раз в год в случае единичного поражения и каждые 6 месяцев в случае множественных поражений. Когда размер превышает 4 см, считается, что существует риск спонтанного кровотечения, и лечение будет предложено в качестве профилактической меры..

Далее возможны три терапевтических подхода:

• Эмболизация малоинвазивное радиологическое лечение, заключающееся в окклюзии сосудов, питающих ангиомиолипому; это выполняется интервенционным радиологом и выполняется чрескожно и эндоваскулярно, без разреза. Эмболизация ангиомиолипомы обычно требует госпитализации на 24 часа для удобства, но может быть выполнена в хороших условиях в амбулаторных условиях. Это вмешательство может привести к болям в пояснице, которые можно облегчить с помощью анальгетиков, введенных внутривенно во время госпитализации, а затем внутривенно или перорально дома. «Симптомы и усталость проходят от 3 до 5 дней, а полное выздоровление занимает 7 дней.— говорит доктор Амуяль. Восстановление автономии обычно происходит быстро.«.
• криотерапия, который заключается в разрушении ангиомиолипомы с помощью сильного холода;
• хирургическая абляция опухоли, выполненный хирургом-урологом. Насколько это возможно, последний выбирает лампэктомию (удаление только опухоли) или частичную нефрэктомию (удаление опухоли и части почки), но может случиться так, что ему придется удалить почку целиком (всего нефрэктомия).

«У нас есть богатый терапевтический арсенал для лечения ангиомиолипом, размер которых превышает 4 см. Поэтому каждый случай обсуждается на междисциплинарной консультационной встрече (RCP), в конце которой рентгенолог и хирург-уролог вместе принимают решение о наилучшей терапевтической стратегии для пациента в зависимости от размера, местоположения и важности васкуляризации ангиомиолипомы. объясняет профессор Деграншам. Мы абсолютно точно можем выбрать мультимодальный подход, который сочетает сосудистую эмболизацию с хирургическим вмешательством, когда ангиомиолипома очень большая, или сосудистую эмболизацию с криотерапией, например, чтобы избежать хирургического вмешательства»..

Таким образом, терапевтический подход индивидуален и может даже различаться у одного и того же пациента с несколькими ангиомиолипомами. А для профессора Деграншана технический прогресс должен теперь изменить терапевтические методы и их показания. «Поскольку сейчас у нас есть менее агрессивные методы, которые можно проводить амбулаторно, без общей анестезии, я выступаю за лечение поражений даже менее 4 см. Пора положить конец догме медицинского наблюдения, продолжительность и частота которого неизвестны и которое может быть источником стресса для пациентов.«.

В настоящее время рекомендации органов здравоохранения по-прежнему благоприятствуют активному наблюдению, но будущее может доказать правоту профессора Деграншана и, таким образом, позволить заинтересованным пациентам больше не жить со страхом перед уничижительной эволюцией их ангиомиолипомы и избавить их от обязанности проводить ежегодное или двухгодичное наблюдение.