Саркоидоз является воспалительной патологией, которая до сих пор плохо изучена, хотя и относительно распространена. Как это распознать? Чем это вызвано? Как это лечить? Сосредоточьтесь на заболевании, которое преимущественно поражает легкие.
Саркоидоз: определение
Также называемая болезнью Бенье-Бека-Шаумана (BSS) или лимфогранулематозом, это воспалительное заболевание которые могут поражать разные органы, но затрагивают больше особенно легкие.
По-видимому, это вызвано неадекватной реакцией организма на агент агрессора, на данный момент неизвестно. Первично пораженные легкие могут свидетельствовать о том, что это агрессор, вдохнутый пациентом, даже если это еще не было продемонстрировано.
Эта агрессия приводит к воспаление в воздушных клетках (приток активированных лимфоцитов и макрофагов), представляющий собой альвеолит, который затем может прогрессировать до воспалительной гранулемы и, возможно, фиброза.
Кожа, глаза, мышцы или даже нервная система также могут быть поражены за пределами грудной клетки.
Около 20 из каждых 100 000 человек во всем мире страдают от него, по какой-то неизвестной причине он поражает молодых людей, в большей степени женщин.
Причины
Они еще четко не идентифицированы. Тем не менее, различные факторы могут играть роль и объяснять появление этого системного воспалительного заболевания.
Наследственные факторы
Генетические факторы могут быть возможной причиной саркоидоза: в 1 из 50 случаев поражаются несколько членов одной семьи. Кроме того, некоторые генетические мутации увеличивают риск развития саркоидоза.
Этнические и географические факторы
Сильно различающиеся случаи в разных странах и этнических группах указывают на то, что они также играют роль в его возникновении. Таким образом, он более распространен в определенных популяциях (например, среди афроамериканцев) и в определенных странах (например, в Швеции или Исландии).
Токсические вещества, всасываемые через дыхательные пути
Так как в 90% случаев у больных наблюдается поражение легких, возможной причиной является вдыхание «ядовитых» веществ, попадающих непосредственно в легкие. Эти вещества могут иметь химическое происхождение или быть мелкодисперсными частицами, бактериями, вирусами, аллергенными веществами… Некоторые ученые предполагают, что они вдыхаются больными, активируя иммунную систему, что вызывает появление типичных для саркоидоза гранулем.
Симптомы саркоидоза
Сначала у пациентов может не быть симптомов. Они могут сильно варьироваться от человека к человеку.
Как и все воспалительные заболевания, это может вызвать:
- Лихорадка и другие гриппоподобные симптомы;
- Усталость;
- Диффузная боль;
- Одышка и сухой кашель;
- Ночные поты.
Другие общие симптомы пациента:
- Потеря аппетита и веса;
- покраснение кожи на конечностях;
- Сухая, шелушащаяся и зудящая кожа;
- Опухание шейных желез;
- Ощущение стеснения и боли в грудной клетке;
- Нарушения сердцебиения;
- Нарушения зрения и увеит (покраснение глаз).
Другие органы и части тела могут быть поражены саркоидозом: печень, селезенка, сердце, глаза, кожа, почки, кости и суставы, нервная система…
Симптомы по органам
Уже упоминалось, что саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана или BBS) вызывает типичные симптомы воспаления (такие как лихорадка, утомляемость и т.д.).
Вот типичные симптомы в зависимости от органа, пораженного саркоидозом:
| Частота приступов по органам | Возможные симптомы |
|---|---|
| Лимфатический узел (90%) | |
| Легкие (95%) |
|
| Фуа (50-70%) |
|
| Ставка (50-70%) |
|
| Сердце (20-30%) |
|
| Кожа (30%) |
|
| Глаза (25%) |
|
| Поводья (10%) |
|
| Ос (10%) |
|
| Суставы (до 10%) |
|
| Нервная система (10%) |
|
Острый саркоидоз
Для него характерны ослепительные и жестокие демонстрации.
Чаще всего острая форма вызывает внезапные приступы лихорадки, быстрой утомляемости. Затем появляются специфические симптомы, характерные для пораженного органа.
Острый саркоидоз также может проявляться в особой форме, называемой синдромом Лёфгрена. В дополнение к внезапной лихорадке обычно возникают следующие три симптома:
- Узловатая эритема: болезненные узелки под кожей, обычно на ногах;
- Артрит (воспаление одного или нескольких суставов), чаще всего в области голеностопных суставов;
- Увеличение лимфатических узлов, расположенных в средостении (пространстве между двумя легкими). Этот отек виден только при рентгенографии или компьютерной томографии грудной клетки.
Хронический саркоидоз
Чаще всего хронический саркоидоз не проявляет симптомов в начале болезни, но они развиваются постепенно: первыми признаками обычно являются сильная усталость, кашель с прогрессирующим раздражением и/или затрудненное дыхание при нагрузке. Иногда эти симптомы сопровождаются небольшой лихорадкой.
При этом не обязательно развиваются симптомы, относящиеся к одному или нескольким органам в частности. Вот почему врачи нередко обнаруживают это заболевание случайно, например, во время рентгенографии грудной клетки.
Даже если симптомы спровоцированных больных менее выражены в начале заболевания по сравнению с симптомами острой формы, шансы на выздоровление меньше. Действительно, его часто обнаруживают на более поздних стадиях, так что лечение вмешивается и действует только поздно.
Легочный саркоидоз
В 90% случаев заболевание поражает легкие больных. В дополнение к общим признакам, относящимся к заболеванию воспалительного типа (таким как утомляемость, лихорадка, похудание и др.), типичными симптомами легочного саркоидоза являются: сухой кашель, одышка и боль в груди.
Одним из наиболее важных тестов для диагностики саркоидоза является рентген грудной клетки: он может показать оба легких, пораженных гранулемами. В зависимости от степени поражения легких различают: разные этапы:
- Стадия 0: поражение органа за пределами грудной клетки, без поражения легких;
- Стадия I: опухшие лимфатические узлы между двумя легкими (средостение), но нет аномалий в правильном строении легких;
- II стадия: увеличение лимфатических узлов и видимые изменения (пятна) в легком;
- III стадия: изменение легочной ткани без отека лимфатических узлов;
- Стадия IV: Легочный фиброз со сниженной дыхательной функцией и дыхательной недостаточностью.
Если обследование обнаруживает его, врач чаще всего выполняет тест функции дыхания (LFT), чтобы оценить дыхательную способность пациента.
Два дополнительных теста могут помочь подтвердить диагноз:
- бронхоскопия (или бронхиальная эндоскопия): визуальный осмотр внутренней части бронхов и легких. Бронхоскопия, проводимая под местной анестезией, дает возможность визуализировать состояние бронхов больного или взять пробы. Обычно это связано с промыванием бронхов (бронхоальвеолярный лаваж, ЛБА) физиологическим раствором, который затем можно исследовать для анализа определенной подгруппы лейкоцитов (Т-лимфоцитов);
- медиастиноскопия : исследование с помощью небольшой операции средостения, то есть пространства, расположенного в грудной клетке между двумя легкими.
Эволюция и возможные осложнения
Саркоидоз может иметь острое или хроническое течение. В любом случае шансы на выздоровление, как правило, хорошие. Прогноз и возможные осложнения все же зависят от пораженного органа.
эволюция
Хотя острый саркоидоз может проявляться бурными симптомами, прогноз довольно благоприятный: примерно в 95% случаев он выздоравливает спонтанно, без лечения, в течение 4-6 недель. Через несколько месяцев пострадавшие часто выздоравливают. Через год все последствия, вызванные заболеванием в легких, в целом разрешились.
Со своей стороны, хронический саркоидоз может быть вылечен лечением кортизоном. В целом, его прогноз, тем не менее, менее благоприятен, чем при остром саркоидозе, и последствия иногда могут быть очень серьезными, особенно при поражении головного мозга или сердца, или если серьезные проблемы затрагивают легкие.
Осложнения
В случае хронического саркоидоза могут возникать различные осложнения. Их форма и выраженность зависят от пораженного органа. Возможными осложнениями являются, например: легочный фиброз с дыхательной недостаточностью, почечной недостаточностью, длительным параличом, нарушениями зрения.
Лечение саркоидоза: уменьшить воспаление
Медикаментозное лечение показано не всегда, большинство людей с саркоидозом выздоравливают без какой-либо формы лечения.
Однако при быстром прогрессировании заболевания, при прогрессирующем ухудшении респираторных симптомов (одышка, боль в груди), выраженной утомляемости или тяжелых внереспираторных локализациях врачи назначают кортикостероиды в таблетках в качестве терапии первой линии, эффективных при воспалении и быстродействующих. .
В случае более тяжелого и/или стойкого поражения возможно назначение других видов лекарств, таких как иммунодепрессанты.
Таким образом, саркоидоз является заболеванием, которое часто обнаруживается случайно во время рентгенологического исследования. В большинстве случаев достаточно простого наблюдения, но некоторые редкие и сложные формы могут потребовать более или менее интенсивного противовоспалительного лечения.
