Гломерулопатия или гломерулонефрит. Что это ?
Этот термин включает состояния, поражающие почечные клубочки.
Гломерулярный синдром
Существенным признаком является наличие белка в моче.
Эта протеинурия имеет переменную интенсивность.
Он может быть интегрирован в нефротический синдром, определение которого является биологическим: это ассоциация протеинурии с падением белков в крови (гипопротидемия) и повышением липидов в крови (гиперлипидемия).
Присутствие крови в моче практически постоянно (микро- или макроскопическая гематурия).
Высокое кровяное давление является распространенным явлением.
О развитии хронической почечной недостаточности (ХПН) судят по уровням мочевины и креатинина в крови.
Острый гломерулонефрит
Острый постстрептококковый гломерулонефрит
У взрослых симптомы и лечение такие же, как у детей (см. острый гломерулонефрит у детей).
Является почечным осложнением ангины, вызванной бета-гемолитическими стрептококками (группа А12) (или скарлатина, синусит, пиодермия).
Симптомы появляются через 2-3 недели после стенокардии: отеки, олигурия (редкая и темная моча) с повышением артериального давления.
Биологические исследования подтверждают диагноз:
В моче: протеинурия, гематурия, наличие гематических цилиндров.
В крови: повышение АСЛО, антидезоксирибонуклеазы, антистрептокиназы и антигиалуронидазы, снижение уровня сывороточного комплемента С3.
Эволюция хорошая в 80% случаев. Возвращение к норме С3 через 4-6 недель свидетельствует об заживлении.
Сохранение протеинурии более 6 месяцев должно вызывать опасения перехода в хроническую форму и требовать биопсии почки (ПБП). Острый постстрептококковый гломерулонефрит соответствует очень точным и хорошо известным гистологическим поражениям.
Лечение — покой, бессолевая диета и антибиотики в течение 3 недель, но назначение антибиотиков обсуждается, поскольку это постинфекционное явление. Иногда необходимы диуретики и антигипертензивные средства.
Острый нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит
Это обусловлено другими бактериальными инфекциями (стафилококковый эндокардит, бруцеллез, внутримозговой шунт-нефрит и др.), вирусными, паразитарными инфекциями и др.
Симптомы такие же, как и при остром постстрептококковом гломерулонефрите, но обычно они слабо выражены. Эволюция, как правило, благоприятна, если возбудитель инфекции поддается лечению.
Быстропрогрессирующий острый гломерулонефрит
Оно обусловлено острым постстрептококковым или постинфекционным гломерулонефритом, иммунологическим заболеванием, но в редких случаях может быть и примитивным (без установленной причины).
Эволюция более коварна, но более серьезна и приводит через несколько недель или месяцев к почечной недостаточности. Могут появиться легочные проявления.
Дополнительные исследования также показывают базальные антимембранные антитела. Чаще всего комплемент не снижен.
Пункционная биопсия почки показывает почечные поражения и оценивает их тяжесть.
Лечение симптоматическое (кортикостероиды, иммунодепрессанты, гепарин, плазмаферез). Диализ при почечной недостаточности, в некоторых случаях даже трансплантация.
Хронический гломерулонефрит (ХНГ)
Это латентные гломерулопатии (заболевания почечных клубочков), связанные с медленно прогрессирующей почечной недостаточностью.
Эти хронические гломерулонефриты могут быть вторичными по отношению к другому заболеванию или проявляться примитивно.
Именно пункционно-биопсия почки (ПБР) позволяет установить диагноз, прогноз и лечение.
Хронический гломерулонефрит без известной причины (первичный или идиопатический)
Первичный хронический гломерулонефрит, то есть беспричинный, обнаруженный на современном уровне наших знаний, является наиболее частым. Их классификация стала возможной благодаря анатомо-патологическим исследованиям.
Поражения могут быть:
- Рассеивается ;
- Интерес представляют только несколько клубочков (очаговые поражения);
- Или часть клубочка (сегментарные поражения).
Это может быть эндо- или экстракапиллярная пролиферация, различные отложения, расположенные внутри, внутри или снаружи базальной мембраны капилляров.
Иммунология может распознать наличие иммуноглобулинов, компонентов комплемента или фибрина.
липоидный нефроз или чистый нефротический синдром наблюдается особенно у детей.
Гистологически под световым микроскопом клубочки нормальны. Лечение основано на кортикостероидной терапии.
другие хронические гломерулонефриты: Клинически это часто нечистые нефротические синдромы, т.е. сопровождающиеся гематурией, отеками и артериальной гипертензией (АГ). Пункционно-биопсия почек (ПБР) позволяет их классифицировать.
Вторичные гломерулонефриты являются почечными осложнениями других заболеваний:
Системная красная волчанка (СКВ)
Хронический гломерулонефрит является наиболее серьезным осложнением системной красной волчанки. Это заболевание в основном поражает молодых женщин, которые страдают другими локализациями заболевания в коже и суставах на фоне лихорадки и похудания. Диагноз системной красной волчанки основывается, в частности, на:
- Наличие в крови анти-ДНК и клеточных антинуклеарных антител;
- Снижение сывороточного комплемента.
Гломерулярные поражения вызываются комплексами антиген-антитело.
Протеинурия вариабельна, иногда с нефротическим синдромом.
Почечная недостаточность имеет переменную эволюцию. Артериальное давление может быть повышенным.
Пункционная биопсия почки (ПБР) показывает 5 типов поражений.
Лечение, при необходимости, включает кортикостероиды и циклофосфамид (Эндоксан).
Ревматоидная пурпура (болезнь Шенлейна-Геноха)
Это состояние в основном поражает мальчиков и молодых людей и вызывает кожную сыпь (пурпуру), боль в суставах, отек и боль в животе. Осложняется поражением почек в 30% случаев.
Гематурия является наиболее распространенным симптомом. Протеинурия имеет переменное значение и может сопровождаться нефротическим синдромом.
пункционная биопсия почек часто показывает отложения иммуноглобулинов. Эволюция вариабельна: частое полное выздоровление у детей, иногда с рецидивами, или эволюция в сторону хронической почечной недостаточности. Лечение — это лечение причины.
Амилоидоз: Почки являются распространенной и серьезной локализацией амилоидоза. Поражение почек вызывает нефротический синдром с почечной недостаточностью без гематурии и без артериальной гипертензии у мужчин старше 40 лет.
Иногда бывает только изолированная протеинурия.
Биопсия почки позволяет поставить диагноз.
Сахарный диабет: Гломерулярные осложнения диабета серьезны. Чаще всего речь идет о старом диабете (более 15 лет эволюции) и плохо сбалансированном.
Основным признаком является постоянная протеинурия. Это может оставаться изолированным и умеренной интенсивности в течение многих лет. Нередко он осложняется чисто нефротическим синдромом (протеинурия, гипопротедемия, гиперлипидемия) или нечистым (гематурия, почечная недостаточность, артериальная гипертензия).
Стойкая микроальбуминурия является надежным маркером. Пункционная биопсия почек показывает характерные поражения (узелки Киммельштиля-Вильсона).
Прогноз улучшается при ранней антигипертензивной терапии, например каптоприлом.
ВИЧ-инфекция: гломерулярные поражения можно увидеть на всех стадиях заболевания. УЗИ показывает увеличенные почки, пункция-биопсия почек позволяет поставить диагноз. Эволюция в сторону почечной недостаточности происходит быстро.
Остальные вторичные гломерулопатии возникают как осложнения различных заболеваний:
— Синдром де Гудпасчера:
Это нефропатия с пневмопатией, приводящая к кровохарканью. Заболевание характеризуется наличием антипочечных аутоантител к базальной мембране и легочных альвеол. Раннее лечение кортикостероидами, иммунодепрессантами, плазмаферез иногда дает хорошие результаты.
узелковый периартериит: очень часто осложняется быстропрогрессирующим острым гломерулонефритом, артериальной гипертензией. Почечная артериография показывает характерные поражения, а также пункционная биопсия почек. Лечение такое же, как при узелковом периартериите и артериальной гипертензии.
- тромботическая микроангиопатия;
- нефропатия беременных;
- миелома;
- синдром Альпорта (семейная нефропатия с глухотой);
- Отравление: соли золота и висмута, пеницилламин, каптоприл…
